Myokardit och perikardit

Myokardit och perikardit
Håkan Wåhlander
Drottning Silvias barn- och
ungdomssjukhus
170425
Myokardit - Definition
 Inflammation i
myokardiet
– Infektiös
– Autoimmun
– Toxisk
 Med eller utan
nedsatt funktion
ESC Riktlinjer 2009
Myokardit och perikardit
Myokardit - Etiologi
Virus
Bakterier
Infektion Immun
Autoimmun
Toxin
May CITY 2011;21:241
Myokardit och perikardit
Myokardit - Virusorsakad
 Enterovirus (Coxsackie B3)
– ”Klassisk”
– Hittas mindre i nyare studier
 Adenovirus
– Gemensam receptor med Coxsackie
– Lindrigare förlopp
– Minskande frekvens?
 Influensa H1N1
Myokardit och perikardit
Myokardit - Virusorsakad
 Herpesvirus
– EBV, CMV generaliserad infektion
– HHV6 vanligare på senare år
 Parvovirus B19
– Vanligare på senare år
– Angriper även endotel – ST-förändringar
– Återfinns i biopsier utan myokardit
 HIV
Myokardit och perikardit
Myokardit – Övrig etiologi
 Bakteriell – Övrig infektion
– Chagas sjd (T. cruzi) – ß-receptorantikroppar
– Difteri
– Borrelia – Lyme disease
 Immun - Autoimmun
– Jättecellsmyokardit
 Ovanlig hos barn, dålig prognos
– Hypereosinofilt syndrom
– Juvenil kronisk artrit
– Reumatisk feber
Myokardit och perikardit
Myokardit – Association till
kardiomyopati
 Ökad förekomst
av homozygota
mutationer
associerade med
kardiomyopati hos
barn med
myokardit
Myokardit och perikardit
Myokardit - Förekomst
 Svårbestämd pga
varierande klinik
 5/100000
akutbesök
 Hälften under 40 år
 Män > Kvinnor hos
yngre
May CITY 2011;21:241, Kytö Heart 2013;99:1681
Myokardit och perikardit
Myokardit - Klinik
 Hjärtsvikt
– Fulminant




Bröstsmärtor
Arytmier
Plötslig död
Subklinisk
Myokardit och perikardit
Bröstsmärtor och Arytmi
 Bröstsmärta
– Ovanlig orsak till bröstsmärta (<1/1000)
– EKG – dynamisk ST-höjning
– Hjärtenzymer
– God prognos
 Arytmi
– Nytillkommet AV-block III
– Ventrikeltakykardi
Myokardit och perikardit
Myokardit - Diagnostik
 EKG
 Biomarkörer
 Virusdiagnostik
– Luftvägar, Urin, Faeces, Blod
 Ekokardiografi
 MR hjärta
 Hjärtbiopsi
Styrs av klinisk bild – Ungefärlig ordning
Myokardit och perikardit
Myokardit - EKG
Low voltage, T-vågsförändring, Dynamisk ST-höjning,
Arytmi
Molina Pediatr Cardiol 2013;34:390
Myokardit och perikardit
Myokardit - Biomarkörer
 Hjärtenzymer
– Troponin T, I
– CK-MB
 BNP, NT-proBNP
 Inflammatoriska markörer
– CRP, SR, LPK, Albumin
 Specifika antikroppar
– Myosin
– ß-receptorer
Myokardit och perikardit
MR hjärta och Biopsi
 MR hjärta
– Bättre än ekokardiografi => Resursfråga
– Funktion, Ödem, Fibros
– Narkos på mindre barn begränsar
 Hjärtbiopsi
– Invasiv, nästan alltid narkos
– Definitiv diagnos => Golden standard
CITY 2011;21:241
– Vid övervägande av specifik terapi May
Canter Circulation
2014;129:115
Myokardit och perikardit
Myokardit - Behandling
 Symtomatisk styrd efter klinisk bild
 Observation, Vila, Aktivitetsrestriktion
– Arbetsprov efter 3 (-6) månader




Pacemaker – temporär eller permanent
Antiarytmika
Hjärtsviktsbehandling – Ej digoxin
Intensivvård => Inotropa droger, ECMO
Myokardit och perikardit
Specifik behandling
 IVIG
– Används mycket => Effekt osäker
 Antiviral terapi
– Störst nytta tidigt => Kräver diagnos
 Immunsuppression
– Jättecellsmyokardit
– Bestående inflammation i myokardiet
Myokardit och perikardit
Kan man skräddarsy behandling
med hjärtbiopsi?
 Långtidsföljder
av myokardit
beror på:
– Utläkning av
virus
– Inflammatoriskt
svar
– Grad av skada
Canter Circulation 2014;129:115
Myokardit och perikardit
Gör biopsin någon skillnad?
Med biopsi
Utan biopsi
Utfall för barn med myokarditdiagnos i kardiomyopatiregister (PCMR) USA
Foerster Circ Heart Fail 2010;3:689
Myokardit och perikardit
Perikardit - Definition
 Inflammatorisk reaktion i perikardiet som
kan orsakas av
–
–
–
–
–
Infektion
Autoimmun
Trauma
Njursvikt
Hypothyreos
– Strålning
– Toxiner
Myokardit och perikardit
Perikardit - Etiologi
 IDIOPATISK
– 70-85%
 Virus
– Entero, Adeno
– CMV/EBV
– HIV
 Postoperativt
– ASD
 Autoimmun
– SLE
– IBD
– RF
 Bakterier
– Septisk spridning
 GAS, Pneumo,
Staph
– Tuberkulos
Myokardit och perikardit
Perikardit – Klinisk bild




Bröstsmärtor
Gnidningsljud
EKG-förändringar
Perikardeffusion
– Med eller utan tamponad
Två av dessa fyra krävs för diagnos
Myokardit och perikardit
Perikardit - Bröstsmärtor
 Oftast skarp
 Utstrålning mot vä axel
 Förvärras av
– Inandning
– Hosta
– Ryggläge
 Förbättras av
– Sittande, framåtlutad
Myokardit och perikardit
Perikardit - Tamponad






Taky-, Dyspné
Takykardi
Hepatomegali
Halsvenstas
Dova hjärttoner
Pulsus paradoxus
Symtomens grad beror både på mängden vätska
och hur snabbt den ansamlas
Myokardit och perikardit
Perikardit - EKG
Generella ST-höjningar
PR-sänkning
Myokardit och perikardit
Perikardit - Diagnostik




EKG
Lungröntgen
Biomarkörer
Ekokardiografi


Virusdiagnostik
Odlingar
Ungefärlig ordning
Myokardit och perikardit
Perikardit - Biomarkörer
 Hjärtenzymer
– Normala
 BNP, NT-proBNP
 Inflammatoriska markörer
– CRP, SR, LPK, Albumin
– Höga oavsett genes
 Skiljer peri- och myokardit åt
Imazio Circulation 2013;128:42
Myokardit och perikardit
Perikardit - Behandling
 NSAID
 Colchicin
– Förhindrar recidiv
 Steroider
– Borde minska
 Perikardiocentes
 Aktivitetsrestriktion
– Vid myokardengagemang
Myokardit och perikardit
Perikardit - Prognos
 Generellt bra
 Risk för recidiv
 Morbiditet beror på
bakomliggande
sjukdom
 Konstriktiv
omvandling
Ratikka JACC 2003;42:759
Imazio NEJM 2013;369:1522
Myokardit och perikardit
Slutsatser
 Myokardit och perikardit är ovanliga
tillstånd hos barn
 Klinisk bild och förlopp är mycket
varierande
 Allvarliga och katastrofala förlopp
förekommer ffa vid myokardit
 Generellt är prognosen för bägge
tillstånden god
Myokardit och perikardit
Tack!
Myokardit och perikardit