Cerebral venös trombos och intrakraniell hypertension
Det fjärde regionala neurologmötet i samarbete mellan SPESAK (specialsakkunniga i
neurologi) och LÄKSAK, anordnades i december 2001. Mötet, som handlade om central venös
trombos och intrakraniell hypertension, samlade cirka 35 deltagare. Här följer en
sammanfattning av innehållet.
Referat: Ulrika Nörby vid Läkemedelsenheten
Cerebral venös trombos
Nils Gunnar Wahlgren, överläkare, neurologkliniken, Karolinska sjukhuset
Cerebral venös trombos (CVT) beskrevs första gången 1825 av Ribes som återgav sjukhistorien
hos en 45-årig man som avled med 6 månaders anamnes på svår huvudvärk, epilepsi och
delirium. Postmortal undersökning visade trombos i sinus sagittalis superior, vänster sinus
lateralis samt i en kortikal parietal ven. Få fall har diagnostiserats före införandet av ickeinvasiv undersökningsteknik av hjärnan. Sjukdomen misstänktes ibland vid oförklarad
huvudvärk i kombination med fokala bortfallssymtom och krampanfall.
Orsakerna till CVT skiljer sig från orsakerna till arteriell trombos: kärlväggsskada bedöms
ligga bakom 10 procent av fallen och koagulationsstörning 70 procent. Hos 20 procent av dem
som drabbas, saknas känd orsak.
Bakomliggande orsak till kärlskada kan vara infektion eller infiltration samt trauma.
Koagulationsstörning kan bero på protrombotiska tillstånd, ärftliga koagulopatier,
bloddyskrasier, systemsjukdom eller vara läkemedelsorsakad , till exempel unga kvinnor som
använder tredje generationens p-piller, röker och har ärftlig koagulationsstörning.
Den kliniska bilden karakteriseras av huvudvärk, fokalneurologiska symtom, krampanfall,
medvetandestörning och kombinationer av ovanstående. Symtombilden kan variera beroende på
vilka vener som är engagerade. Datortomografiskalle och MR är av central betydelse för
diagnostiken.
Den basala behandlingen är fulldos heparin. Hemorragiska inslag i hypodensitet vid
datortomografi kontraindicerar normalt inte behandling. Waran insättes samtidigt med heparin.
Kontraindikation mot heparinbehandling är konfluerande hematom, samtidig paroxysmal
nokturn hemoglobinuri, generella kontraindikationer mot antikoagulantia samt blodtryck
överstigande 220/110.
Intrakraniell tryckstegring behandlas i första hand med Diamox (acetazolamid) p o, 250 mg 2-4
ggr dagligen initialt, och trappas successivt ned. Mannitol i v kan övervägas. Vid CVT med
isolerad tryckstegring med huvudvärk, papillödem och abducenspares kan upprepade
lumbalpunktioner övervägas. Är symtomutvecklingen progressiv med tillkomst av
medvetandesänkning, kan ventrikeldränage och lokal trombolys övervägas.
Vid CT-MR-bekräftad CVT, oavsett svårighetsgrad, tas patienter emot på neurologakuten på
Karolinska sjukhuset. Vid lättare symtom inleds behandling med övervakning på neurologiska
akutvårdsenheten, NAVE. Vid symtomprogress överförs patienten till NIVA efter
ställningstagande till ventrikeldränage/lokal trombolys.
2(2)
Intrakraniell hypertension
Jan Hannerz,överläkare, neurologklininiken, Karolinska sjukhuset
Enligt Monro-Kellie doktrinen måste, i ett slutet rum som innehåller olika kompartement ett
dylikt utvidga sin andel av rummet om ett annat minskar sin, om tryckförhållanden skall förbli
oförändrade.
Vid ökning av det intrakraniella trycket måste således någon av de tre beståndsdelarna i skallen,
det vill säga hjärnvävnad, blod eller cerebrospinalvätska, ha ökat i volym. Således uppkommer
ökning av det intrakraniella trycket vid till exempel hjärntumörers tillväxt, intrakraniella
blödningar eller hjärnsvullnad. I dessa fall är orsaken till det ökade intrakraniella trycket lätt att
påvisa med modern ”imaging” teknik.
Vid pseudotumor cerebri eller, som det idag ska kallas, idiopatisk intrakraniell hypertension
(IIH), föreligger förhöjt intrakraniellt tryck, huvudvärk, staspapill, ibland pulsativ tinnitus,
nytillkommen viktökning och hos fertila kvinnor rubbning av menscykeln.
Orsaken till detta tillstånd kan således sökas i hjärnsvullnad, ökad intrakraniell blodvolym på
grund av ökat tillflöde eller försämrat avflöde, ökad likvorproduktion eller defekt
cerebrospinalvätskeabsorption.
De vanligaste hypoteserna till uppkomsten av IIH är
a) försämrad likvorabsorption
b) förhöjt ventryck antingen på grund av intra- eller extrakraniella orsaker eller
c) hjärnsvullnad.
Det intrakraniella ventrycket är i stort sett lika med intrakraniella trycket (Pcsf).
Genom att jämföra patienter med kronisk spänningshuvudvärk (CTTH) med patienter med IIH,
vad gäller frontalt ventryck utan kompression av ansiktets vener (Pvf) och frontalt ventryck
med kompression av ansiktets vener (Pvfc) och lumbalt cerebrospinalt tryck kunde följande
slutsatser dras:
I de två patientgrupperna var Pvf lika, vilket gör att extrakraniell orsak till IIH ej är sannolik.
Skillnaden mellan Pvfc och Pcsf var liten i CTTH-gruppen men stor i IIH-gruppen. Detta
betyder att hjärnsvullnad och likvorabsorptionsdefekter knappast är orsaken till IHH. Däremot
talade denna skillnad i IIH-gruppen för att det förelåg kommunikationsdefekter mellan de intraoch de extrakraniella venerna.
Vid kompletterande orbital flebografi bedömdes i stort sett alla CTTH-patienter som normala
vad gäller förhållandena mellan frontala vener till sinus cavernosus medan inga IIHpatienter befanns ha normala förhållanden.
Intrakraniella venösa förändringar torde således utgöra mekanismen bakom IIH, vilket stöds av
att samma bild som vid IIH ses vid intrakraniella sinustromboser.
Mekanismen bakom de venösa förändringarna vid IIH är fortfarande okänd.
Undersökningen utfördes vid neurodivisionen på Karolinska sjukhuset.
