EDS I FOKUS
Nr 5: ATT LEVA MED EDS. Ur ett psykologiskt
perspektiv.
EDS I FOKUS vänder sig till dig som är läkare, eller arbetar inom vården
och som behandlar patienter med Ehlers­Danlos syndrom (EDS).
Författare Philippe De Wilde: "Det var nödvändigt att begränsa min text till några
allmänna övergripande kännetecken av EDS. Det finns viktiga skillnader mellan de
olika under-grupperna av EDS men att i detalj beskriva dem skulle blir för omfattande
för detta nyhetsbrev."
Första delen tar upp förlusten av kon­
troll, vilket är mycket typiskt vid EDS.
I andra delen behandlas förlusten av
identitet, vilket är den psykologiska
kärnan i att leva med EDS.
I tredje delen tar jag upp en teori:
Kontroll över “jaget” och kontroll över
sin behandling är inte en och samma
sak. Verklig och total kontroll kan
endast infinna sig när en patient
kommer till rätta med sin hotade
trygghet och identitet, inte bara med
sin behandling.
Förlust av kontroll.
Livet för EDS-patienter blir oförutsägbart, vilket leder
till att de känner sig osäkra och utan kontroll.
Följande citat kommer från en patient som uttrycker
just detta på ett bra sätt:
“Framför allt finns det en överväldigande känsla
av maktlöshet, en känsla av att du inte är i
kontroll över ditt eget liv längre, över din
existens, din framtid. Allt framför dig är svart.”
Primärt handlar det om förlusten av kontroll över
sin kropp.
Det centrala är att kunna hantera uppgiften att leva
med de fysiska effekterna sjukdomen ger. När
kroppen inte fungerar som den ska uppstår det lite
av en paradox: När kroppen kräver omsorg eller
vård finns där en hyper-medvetenhet samtidigt som
Nr 5, s. 1
den “stänger av” medvetandet av den. Till exempel,
en fungerande led eller sena är man vanligtvis inte
medveten om utan den är del av en enhet, men när
man tvingas att bli medveten om den så blir kroppen
inte längre en enhet. Detta kan orsaka att relationen
till kroppen kan bli traumatiserad.
En av svårigheterna som patienter upplever är att
särskilja “normala” förnimmelser från förnimmelser
som sjukdomen kan ge. De frågar sig:
“Hur vet jag om det jag känner är normalt eller
ej?”, “Hur vet jag när det är dags att uppsöka
läkaren?”, “När jag har kommit hem efter en
dags arbete och känner mig trött* hur vet jag
då om min trötthet är normal och något som alla
känner, eller om min trötthet beror på min
sjukdom?”
Att symptomen är oförutsägbara är en annan
plågsam faktor. Detta gör det mycket svårt att
upprätthålla en känsla av kontroll över sin kropp.
Sekundärt finns det en förlust av kontroll över
tid.
Upplevelsen av tid är i grunden förändrad. Det är
svårt för många patienter att göra planer för dagen
eller veckan, “Kan jag besöka min bror?” “ Kan jag
fira min sons födelsedag?” “Klarar jag av tvätten?”
etc. När det gäller långsiktiga projekt, som till
exempel en önskan om att skaffa barn, att då
kanske behöva avstå från detta framkallar intensivt
lidande och blockerar känslan av framtid.
"Hur ser min framtid ut?" "Hur kommer mitt
tillstånd utvecklas?" "Kommer jag att kunna
fortsätta att arbeta?" "Kommer jag att klara av
detta?" "Kommer mitt förhållande att hålla?"
www.ehlers-danlos.se © P. De Wilde
Alla dessa frågor gör framtiden mycket osäker.
Vidare så finns det en förlust av kontroll över sin
omgivning.
Speciellt gäller detta när sjukdomen är handikappande, när all annan miljö än hemmamiljön kan vara
hotande eftersom den inte är anpassad till personens behov. Detta gör personen beroende av andras
välvilja, vilket undergräver deras självförtroende.
Slutligen finns det en förlust av kontroll över
sina känslor.
Många upplever svår känsla av oro och ångest. De
tycker att de inte är den person som de brukade
vara. De har förlorat synen på sig själva och blivit
väldigt osäkra. De blir rädda för att lämna sina hem,
vågar inte söka jobb, mår sämre, vilket är känslor
som de inte haft tidigare. Ångest är ett tillstånd som
uppstår när människan inte kan se klart, när de inte
hittar vägen. Det är en helt ny identitet de behöver
anpassa sig till; att vara sjuk och att spela denna nya
roll, rollen som den sjuke.
Förlust av identitet.
Personen är inte sig själv längre, de tappar bort sig
själva, har blivit osäkra. Att utveckla en kronisk
sjukdom är en omstörtande händelse i en persons
liv. Michael Bury har kallat detta "biografisk störning".
Det är som en fraktur eller spricka i själva livet. På
frågan "Vad har varit den största förlusten för dig
sedan du blev sjuk" svarade en patient:
"Jag har inte längre energi att vara en god
människa".
Smärtsamt nog visar detta citat vad det handlar om,
nämligen att grundproblemet med att behöva leva
med ett kroniskt tillstånd är risken att bli någon
annan, att bli en annan person, och förlusten av den
egna identiteten.
Vilka är de element som bidrar till "förlusten av
identitet"?
I första hand finns det risk för att leva ett begränsat
liv. Patienter försöker framstå som så “normala” som
möjligt. Därigenom bidrar de dock själva till restriktivitet i sina liv. Till exempel, man vill inte behöva
resa sig på bion mitt under en film för att gå runt lite
eftersom man inte klarar att sitta flera timmar i
sträck. En äldre kvinna vill kanske inte behöva
öppna sitt hem för att någon ska komma och ge
henne den hjälp hon kan behöva för att kunna bo
kvar där. Ju större kontrollförlusten och den
potentiellt “skamliga” situationen är, desto större
sannolikhet att man kommer att begränsa sitt liv.
Exempelvis, personer undviker att gå ut
eftersom de känner en rädsla för att en
restaurang eller en biograf inte är tillgängliga för
rullstolar, eller att de inte kommer att kunna gå
till toaletten. Faran är att personens sjukdom blir
fokus i deras liv. Det begränsade livet leder till
begränsad delaktighet och intressen, vilket i sin
tur gör dem mindre intressanta för sin
omgivning.
Detta kan leda till social isolering. Vänskap avtar
eftersom patienterna inte längre delar samma
sociala nätverk. Ouppmärksamhet bland släkt och
vänner kommer ibland som en chock för personen.
Upplevelsen av att inte vara trodd, känna sig
generad, eller att ignoreras bidrar till en växande
isolering av den sjuka individen och så småningom
leder detta till att man frivilligt drar sig ur den sociala
gemenskapen. Så länge ingen diagnos har ställts är
patienten också i ett tillstånd av tvivel och förtvivlan.
Speciellt när vissa symptom är vanliga även bland
“friska” så blir processen för erkännande och
bekräftelse problematisk. När någon visar till
exempel smärta eller trötthet kan han eller hon
bemötas med:
"Du har inte försökt tillräckligt, du har inte försökt
att pressa dig", eller "Du använder det som en
ursäkt.”
Patienterna är fångade i en paradoxal situation:
att framgångsrikt hantera sin sjukdom, ofta på
bekostnad av övermänskliga ansträngningar, gör
att andra människor tvivlar på allvaret i
sjukdomen.
Om du är inaktiv så har du inte försökt tillräckligt.
Men om du är aktiv så verkar sjukdomen vara
mindre allvarlig. Människor reagerar med:
"Uppenbarligen är det inte så allvarligt trots allt".
"Hur kommer det sig då att du inte kunde putsa
Nr 5, s. 2
www.ehlers-danlos.se © P. De Wilde
fönster häromdagen?" "Hur kommer det sig då
att du har möjlighet att gå ut så här sent?"
Patienten måste hela tiden balansera mellan att å
ena sidan ha en uthållighet (att hålla på att försöka
vara aktiv), och å andra sidan inta en mer passiv
sjukroll, som påvisar en verklig sjukdom. Det finns
alltid en avvaktande fråga på lut: "Har du verkligen
försökt tillräckligt?" Det underliggande antagandet är
att ansträngning alltid ger positiva resultat. Således,
om någon inte blir bättre så hålls individen ansvarig
för detta.
Det är detta sociala bemötande som gör en sjukdom
stigmatiserande, inte sjukdomen i sig. Patienter
börjar tvivla på sig själva, de tror att de överdriver
eller hittar på. Detta är anledningen till att många
patienter blir oroliga och osäkra.
En sista faktor som orsakar "förlusten av
identitet" är känslan av värdelöshet. I ett samhälle
som vårt, som betonar "att göra", inte "att vara",
förlorar de personer som inte kan utföra vissa saker
mycket av det som behövs för att leva ett
meningsfullt liv.
Från vad jag har beskrivit står det klart att personer
som lever med EDS upplever en smärtsam klyfta
mellan vilka de har varit och vilka de är nu, vilka de
drömde om att bli och vilka de fortfarande längtar
efter att få vara. De lever med det som Susan Roos
har kallat "KRONISK SORG", som är ett tillstånd av
sorg vilket uppstår i den pågående förlusten i
samband med sjukdom och funktionshinder. I detta
fall inte förlusten av en annan person utan förlusten
av sig själv.
Detta leder till frågan hur vi kan hjälpa till
att stärka dessa patienter.
Den traditionella medicinska tron, som innebär att en
"rationell’ kommunikation med information och
verkställandet av påföljande behandlingsregim utgör
grunden för patientens känsla av självkontroll, förbiser vissa viktiga inslag i en sjukdomsupplevelse.
Enligt Isabelle Aujoulat, en belgisk forskare, kan en
framgångsrik process för delaktighet uppstå först när
patienterna kommer till rätta med sin hotade trygghet
och identitet, inte bara med sin behandling. Hur gör
Nr 5, s. 3
jag för att inte tvivla på mig själv för mycket? Hur
bevarar jag mitt sociala liv? Hur kan jag göra för att
känna mig förstådd? Sammanfattningsvis; Hur kan
jag förbli samma person? Dessa frågor är mycket
viktiga för människor. Eftersom små behandlingsmöjligheter finns, än mindre möjlighet till bot, så blir
(i den mån det är möjligt) svaren på dessa frågor
minst lika viktiga som svaren på de medicinska
frågorna.
Det bästa sättet för patienten att hitta en väg till
hantering är att å ena sidan skilja sig själv från sin
sjukdom, och å andra sidan integrera sjukdomen
som en del av en ny identitet. Man behöver hitta en
balans mellan att "hålla fast" (tidigare identitet) och
att "släppa taget" (tanken på kontroll). Norbert
Bensaïd, en fransk psykoterapeut, kallar detta en
process av “att förbli samma, men ändå en olik,
person” vilket ger uttryck för idén att man måste
utvecklas mot en ny identitet, men ändå bevara den
gamla. Hur detta bäst förverkligas är föremål för en
annan artikel. I vårt arbete har vi funnit att dessa
frågor bäst tacklas genom att bjuda in personen till
samtal om de svårigheter som den möter i vardagen
på grund av livet med en kronisk sjukdom. "De vill
inte lyssna på mig" är en ofta återkommande
kommentar. Det är viktigt att låta personer få
uttrycka sina känslor, att låta dem känna sig
förstådda, för att kunna göra framsteg.
Referenser
Aujoulat I. et al., 2007 . The perspective of patients on
their experience of powerlessness. Qualitative Health
Research, 2007:1 7(6)
Aujoulat I. et al., 2007. Patient Empowerment in theory
and practice: polysemy or cacaphony? Patient Education
and Counseling, 2007:66
Aujoulat I. et al., 2008. Reconsidering patient
empowerment in chronic illness: a critique of models of
self-efficacy and bodily control. Social Science and
Medicine, 2008:66.
Bensaïd N. 1 978. Autrement le même. In: Bensaïd, N.,
Fresco, N. Un médecin dans son temps. 1 995
Roos, S., 2002. Chronic sorrow: A living loss. New York,
NY: Brunner-Routledge.
www.ehlers-danlos.se © P. De Wilde
EDS RIKSFÖRBUND
EDS, Ehlers-Danlos syndrom, Riksförbund är en ideell förening. Dess syfte är att söka information om
syndromets symptom och konsekvenser samt att sprida information för att öka kunskapen om EDS i
samhället. På förbundets webbplats www.ehlers-danlos.se finns informationsmaterial riktat till patienter,
anhöriga, vårdpersonal och skola/förskola.
EDS I FOKUS:
Nr 1: Generella symptom och behandling
Nr 2: Urogenitala aspekter
Nr 3: Graviditet och förlossning
Fakta om Ehlers­Danlos syndrom (EDS, Q79.6)
Ehlers-Danlos syndrom är en grupp bindvävsdefekter som beror på brister i kollagenernas uppbyggnad
och som främst kännetecknas av förändringar i hud,
leder och blodkärl. Generellt förekommer ledproblematik med överrörliga leder, töjbar och/eller skör
hud, blåmärkstendens och kronisk smärta.
Förekomsten är 1 -2 per 1 0 000 personer. För typindelningen används primära och sekundära diagnoskriterier. Många symptom förekommer mer eller
mindre uttalat och gränsdragningen mellan de olika
formerna av EDS kan vara svår. Definition enligt
Villefranche (1 998):
Klassisk typ (I, II och VIII)
EDS typ I är en svårare form och typ II en mildare,
vid typ VIII är tandlossning ett stort problem. Huden
är extremt töjbar, inte sällan kan man dra ut den flera
centimeter, och skör. Den spricker lätt och har svårt
att läka. Ärren blir ofta breda och huden blir tunn och
liknar cigarettpapper. Ärren kan också vara
missfärgade av pigment efter blödningar.
Översträckbarheten i lederna är markant. Detta
innebär att lederna lätt kan (sub)luxera, särskilt i
fingrar, armbågar, axlar och knän. Vrickningar är
vanliga.
Hypermobilitetstypen (III)
Innebär överrörlighet i små och stora leder,
luxationer, kronisk värk, mjuk sammetsliknande hud
dock ej lika skör och töjbar som vid den klassiska
typen. Blåmärken förekommer, men kan variera
mycket i svårighetsgrad. Kronisk trötthet är vanligt
hos dem som har mycket besvär av sin EDS pga
ständig smärta och kronisk överansträngning av
musklerna. Sömnen blir störd. Tröttheten kan ge
koncentrationssvårigheter.
Nr 4: EDS och gånghjälpmedel
Nr 5: Att leva med EDS ur ett psykologiskt
perspektiv
Vaskulär typ (IV)
Är en typ av EDS som inte liknar de två föregående
typerna och som förekommer i cirka 4 % av fallen.
Överrörlighet i småleder. Huden är tunn och genomskinlig och kan tidigt se åldrad ut. Blåmärken uppstår
lätt. Stor skörhet i artärer, mag/tarmsystem och
livmoder innebär risk för bristningar. Åderbråck är
vanligt.
Kyfoskoliotisk typ (VI)
Är en ovanlig typ av EDS med ledöverrörlighet
generellt, uttalad muskelsvaghet från födseln och
medfödd progressiv skolios. Ögonvitan är skör och
bristningar förekommer i ögongloben. Huden är skör
och atrofiska ärr och blåmärken uppstår lätt.
Artrochalasia typ (VII A och B)
Är en ovanlig typ av EDS med uttalad generell
ledöverrörlighet med återkommande luxationer och
medfödd dubbelsidig höftledsluxation. Huden är
töjbar och skör, blåmärken uppstår lätt. Muskelsvaghet, skolios och viss benskörhet förekommer.
Dermatosparaxis typ (VII C)
Är en ovanlig typ av EDS med mjuk och degig hud,
uttalad hudskörhet samt lös och överflödig hud.
Blåmärken uppstår lätt. För tidig födsel är vanligt och
stora bråck (navel, ljumske) förekommer.
Referens
Beighton P., De Paepe A., Steinmann B.,
Tsipouras P. & Wenstrup R. Ehlers-Danlos
syndromes. Revised Nosology, Villefranche, 1 997.
American Journal of Medical Genetics 77, p. 31 -37,
1 998
Text: Sida 1 -3: P. De Wilde (clinical psychologist, Centre for Medical Genetics Ghent Belgium); sida 4 EDS
Riksförbund & redaktör: C.A. van Mourik (fil. dr).
Svensk översättning: T. Borst (fil. mag.) & M. Hedman (fil. mag. )
© Författarna och EDS Riksförbund 201 4-201 5, reviderad 201 5-02-08. Texten skyddas enligt lag om upphovsrätt och
tillhandahålls med licensen Creative Commons BY NC ND med undantaget att texten inte får publiceras på Internet.
Licensvillkor återfinns på http://creativecommons.org/.
Bilderna skyddas enligt lag om upphovsrätt och tillhör EDS Riksförbund om inte annat anges.
Nr 5, s. 4
