NEUROLOGI Kurs för AT-grundutbildning Ht 2012

NEUROLOGI
Kurs för AT-grundutbildning
Ht 2012
Richard Levi
Professor
Rehabiliteringsmedicin,
Umeå Universitet
Symptom
• En god anamnes är A & O för diagnostik och
korrekt behandling.
• Att ge tid för ett lite längre första besök är
därför alltid en god idé!
Principiella neurologiska symptom
1. Bortfall
a. Sensorisk nedsättning
ex
Känselbortfall
Hörselnedsättning
Synnedsättning
b. Motoriska bortfall
Pares
paralys
plegi
pares
total
subtotal
Principiella neurologiska symptom
2. Retning
a. Smärta (vanligaste retningen)
Nociceptiv
Neuropatisk
b. Parestesier (”pins and
needles”) – myrkryp
c. Epileptisk aktivitet
Nervceller i hjärnbarken laddar ur okontrollerat
3. Release – frikopplingssymptom
Spasticitet
Primitiva reflexer (ex grip, glabella)
Bortfall
Skillnader mellan slapp och spastisk pares:
a. Spastisk - ÖMN-skada
•
•
•
•
b.
Ringa atrofi
Stegrad tonus – spasticitet (fällkniv), (diff: rigiditet)
Stegrade senreflexer
Inga fascikulationer
Slapp - NMN-skada
•
•
•
•
Atrofi
Nedsatt tonus
Nedsatta senreflexer, areflexi
Fascikulationer
En akut skada på ÖMN är först slapp några veckor innan den blir
spastisk.
Symptomen ger lokalisationen
(jfr tunnelbana – ”stopp både på röd &
grön linje” – korsningspunkten mellan
linjerna är den sannolikaste lokalisationen)
Leta efter problemets lokalisation via
symptomen – så fungerar neurologi.
Var?
• Tvärsnittssyndrom – mest sannolikt en
ryggmärgsskada
• Hemisyndrom – mest sannolikt en kontralateral
skada i hjärnan
• Hjärnstamssyndrom - korsade
kranialnervssymptom och hemisymptom
• Polyneuropati – diffus utbredning, framför allt
distalt
Var?
• Rotsyndrom – följer en viss nervrots
försörjningsområde
• Perifer nervsyndrom – ex. carpaltunnelsyndrom
• Myopatisyndrom – motoriska bortfall, ofta
proximal muskelsvaghet, svårt att resa sig från
stol, gå i trappor etc
• Myastena symptom - abnorm muskulär
uttröttbarhet – ex. orkar inte krama handen 20
ggr. Utbredd lokalisation i motorändplattor
Sensorik
• Smärta (endast subjektiva symptom, kräver
därför ingående analys) – testa med nål
• Ytlig beröring – testa med fingertopp, tops
• Djup sensibilitet – Vibrationssinne (stämgaffel),
ledsinne, tryckkänsel
Sensorik
Utbredning:
Smärta följer temptrådarna
Pröva med varmt/kallt vatten
Brown-Sequard-syndrom – Nedsatt smärta +
temp i ena benet och pares, nedsatt ytlig
sensibilitet i det andra
Koordination
Lillhjärnan sitter som en ryggsäck baktill på
hjärnstammen.
– Ataxi – frånvaro av koordination
– Dystaxi – nedsatt koordinationsförmåga
Cerebellum - 2 hemisfärer. Höger del styr höger
kroppshalva (alltså ipsilateral representation i
motsats till storhjärnans korsade styrning).
Koordination
Cerebellär koordinationsstörning; ska skiljas från
sensorisk koordinationsstörning
Sensorisk eller cerebellär ataxi? – Rombergs test
kan underlätta särskiljandet.
Högre cerebrala funktioner
Kognition – logiskt tänkande, minne, spatial
förmåga, språk
MMT – mini mental test ex på enklare
KSB kognitiva screening batteriet screeningtest
För analys av högre funktioner utgör anamnesen en
viktig del av status!
Neuropsykologisk utredning (NEP)
Högre cerebrala funktioner
Affekter och emotioner – stämningsläge
Att sitta och gråta är inte typiskt vid depression –
sömnstörning, apati, värk i kroppen, aptitlöshet,
minskad sexlust
Depression
Mani; hypomani – lindrigare än mani, men
fortfarande förhöjt stämningsläge
Mani/depression – bipolär sjukdom
Under ytan av mani finns ofta ett stänk av
depression
Psykotiskt tillstånd – förlust av
verklighetsuppfattningen
Depression, mani och psykotiska tillstånd kan
utgöra symptom på rena neurologiska (dvs
”organiska”) sjukdomar ex. syfilis och MS.
Neurostatus
”Neurologisk balett”; stående
1. Gånganalys (steglängd, balans, medrörelser)
2. Gå ner på huk – uppresning
3. Hoppa, först båda benen sedan ett i taget
4. Stå i givakt, räkna ned från 10 till 1 högt (alltså
baklänges)
5. Rombergs test (diff cerebellär vs sensorisk ataxi)
6. Grasset – handflator upp, blunda 30 sek. Sänker
pat en arm, flekterar och pronerar: misstänkt
ÖMN-skada.
7. Finger-näs-försök (dysmetri, intentionstremor)
Neurostatus
Sittande
8. Diadokokinesi. ”Skruva in och ut en glödlampa snabbt”.
9. Senreflexer – Triceps, biceps, achilles, patellar. (0, +, ++,
+++). Jendrassik- förstärkning.
Liggande
10. Grov kraft ssk övre extremiteterna
11. Sensorikprövning
12. Barré
13. Häl-knä-försök
14. Babinski
Översikt kranialnerver
• Pupiller – storleksasymmetri?
•
•
•
•
Mios – förminskade
Mydriasis – förstorade
Anisokori – storleksskillnad
Ljusreaktion – konsensuell (kontralat), direkt (ipsilateralt)
• Ögonmotorik – diplopi, skelning?
• Ansiktssensorik – n trigeminus – panna, kinder,
haka (frontalis, maxillaris, mandibularis)
Översikt kranialnerver
• Ansiktsmotorik – n facialis – le, blås upp kinderna,
rynka panna, knip ögon central facialispares
versus perifer facialispares
(En perifer skada ser värre ut. Centralt är det
dubbelsidigt innerverat – endast nedre
(kontralaterala) ansiktshalvan påverkad
• Tunga, svalg – gapa, röra på tungan, trycka in
tungan mot kinden – muskeltesta, gomseglet – se
uvulan, testa n acessorius via m trapezius axelelevation
Testa sensibiliteten
• Testa smärta och beröring – ”vasst och trubbigt”.
Förekommer att pat. t.ex. känner beröring men ej
smärta. Undersök både fram- och baksida på pat.
• Ledsinne – testa ex. på tummen, stortåbasen
Testa sensibiliteten
• Vibration – med stämgaffel, använd vibration mot
ex. sternum som referens. Börja distalt i
extremiteter över benprominenser. Om nedsatt:
fortsätt proximalt
• Analsfinktertest och perineal sensibilitet vid susp.
cauda equinasyndrom
Neurotrauma
1. Skalltrauma
2. Ryggtrauma
Högriskgrupp – yngre män ca 18-30 år
Högrisksituationer – alkoholpåverkade, fordon,
dykning, fall/hopp – suicidal, psykos, droger
Skalltrauma
Skallkaviteten är en trerummare med effektiv
planlösning. Men skapar problem p.g.a. rigida
höljen och väggar vid expansiva processer.
Intrakraniell dynamik:
Perfusionstryck – medelartärtryck – ICP
Vid cirkulatorisk chock får hjärnan mindre blod pga
sänkt medelartärtryck – detta kan lätt leda till en
ond cirkel.
När hjärnan får för lite syre – hjärnödem – ICP stiger
– perfusionstrycket sjunker och ICP stiger ytterligare
etc.
Skalltrauma
Viktigt:
• Upprätthålla perfusionen via häva chock, hålla
cirkulerande blod/vätskevolymen under kontroll
• Får inte hjärnan syre och socker – uppstår
ischemi, cellskador, ödem m.m.
• Söver/kyler man pat. behöver hjärnan mindre
socker och syre – gynnsamt vid trauma/skada
• Ökad volym i hjärnan – ökat tryck – vid en
expansiv process (blödning, krosskada vid
trauma) – svullnad.
Skalltrauma
”Expansiv process” – masseffekt, herniering:
• Hjärnan kläms in under falx
• Transtentoriell herniering av mediala delen av
temporalloben. Hjärnstammen blir komprimerad
• Foraminal herniering
Skalltrauma
Vid ett trauma skiljer man på primär och sekundär
skada.
Den primära skadan uppstår i samma ögonblick
som våldet träffar hjärnan eller medulla spinalis.
Den primära skadan utlöser sedan den sekundära –
inflammation, ödem, cytotoxiska ämnen m.m.
DAI – diffus axonal skada (injury)
Tänk ”champinjon” dvs. stor tung hatt som vrids
runt på en smal stjälk. Ger upphov till
skjuvningskrafter med peteckiala blödningar och
slitskador i vit substans.
EDH – epiduralt hematom
A meningea media löper på insidan av det tunna
temporalbenet.
Akut EDH:
1. Ofta trauma mot tinningen
2. +/- initial medvetslöshet
3. Sjunkande medvetandegrad
4. Anisokori, mydriasis
Ena hjärnhalvan pressas ner mot tentoriumslitsen
där n oculomotorius och n abducens löper –
pupillvidgning +/- ögonmuskelpares
”Golden hour” – men när
kompensationsmekanismerna uttömts (= blod
och likvor pressats ut ur skallkaviteten) finns inte
mer plats – ICP stiger då brant med risk för
inklämning och död.
• Intrakraniell
dynamik
• Primär, sekundär
hjärnskada
• EDH
• DAI
• SDH – akut
• SDH - kronisk
• AkutSDH
Förekommer nästan alltid vid
krosskada på hjärnvävnaden.
Pat ofta medvetslösa från
början.
• Kontusionsblödning
Krosskador – ”mosad hjärna” +
blödning. ”Blåmärken”
i hjärnan. Behöver utrymmas
ibland.
• Kroniskt SDH
Bryggvener
Alkoholister. Åldringar.
Blödningen koagulerar och växer
inkapslad pga osmos +/reblödningar (motoroljelik)
Commotio
Lindrigaste hjärnskadan
”Konduktionsblock” – neuron kan tillfälligt ej sända
signaler.
Postcommotionellt syndrom – pat. ”kör på” efter
olyckan i dagar/veckor tills pat känner sig helt slut,
okoncentrerad, ljus-/ljudkänslig.
Förr – ligg stilla 1 vecka, ej optimalt. Varva vila och
kontrollerad aktivitet.
Commotio
Ibland svårt att skilja från allvarligare skada med
blödningar.
Händelseförloppet är viktigt för diagnos. Vid trauma
är inte ”neurobaletten” det första man gör, utan
mer basala funktionstester – vakenhetsgrad, vifta
med armar, prata, pupillstorlek – upprepa var 5-10
min.
Vid förflyttning stabiliseras kotpelaren.
N olfactorius – luktnerv, N statoacusticus –
hörselnerv – kan skadas vid trauma!
Commotio
Skalplaceration: Sårskada som kan blöda kraftigt.
Impressionsfraktur: nedtryckta benfragment, ev
underliggande hjärnlaceration, blödning.
Skallbasfraktur: Battles sign hematom över proc
mastoideus. Likvorré: droppar klar vätska från
näsan.
Fraktur pars petrosa os temporalis – blod/likvor –
flöde ur hörselgången. Racoon sign =
Brillenhematom
Commotio
Behandling av skallskador:
1.Övervakning + ABC
2.Neurologisk intensivvård, Bekämpa högt ICP.
Ev hypotermibeh., inducerat coma, bekämpa
feber och kramper.
Få ner trycket med diuretika, kraniotomi etc.
Hematom kan behöva evakueras, liksom
kontusionshärdar.
Ventrikeldrän.
Ryggmärgsskador
1. NLL (Neurological Level of Lesion)
Neurologisk skadenivå – ”Mest kaudalt belägen
segmentell ryggmärgsnivå med normal
funktion”. Skall skiljas från
Skelettal skadenivå – diskrepansen ökar ju längre
kaudalt i ryggen man kommer, eftersom
ryggmärgen slutar i höjd med L1-kotan!
Ryggmärgsskador
2. Tetra- vs paraplegi
ASIA – (American Spinal Injury Association)
klassifikation nyttjas:
AIS (Impairment Scale) A-B-C-D-E:
• Komplett skada – all viljemässig motorik och all
känsel borta nedanför skadenivån
• Viss sensibilitet bevarad
Ryggmärgsskador
• ”Motor useless” – kan t.ex. vicka på tår, men till
ingen praktisk nytta
• ”Motor useful” – pat kan gå med kryckor, gåstol,
stödja vid förflyttning eller liknande
• Recovery-”återställd” – Viljemässig motorik och
känsel återställd; däremot kan inkontinens,
sexuell funktionsstörning, spasticitet och kronisk
neurogen smärta kvarstå – alltså egentligen inte
nödvändigtvis ”återställd”!
Ryggmärgsskador
3. Motor score 0-5, 100 max
4. Sensory score 0-2, 112 max för vardera
1) smärta 2) ytlig beröring
ex. NLL T5, ASIA A, motor score 50, sensory
score 56/56.
Neuroanatomiska
ryggmärgssyndrom
1. Tvärsnittssyndrom, komplett lesion
2. Anterior Cord syndrome –(”arteria spinalis
anterior-syndrom”). Kan ha normal djup
sensibilitet trots förlamning.
3. Brown-Sequard-syndrom
Neuroanatomiska
ryggmärgssyndrom
4. Posterior cord-syndrom
5. Central cord-syndrom – endast i halsmärgen,
”Man in the barrel syndrome” – benen fungerar,
ej armar.
6. Conus-cauda-syndrom. Ej ”egentlig”
ryggmärgsskada! Ofta slappa pareser.
Posttraumatisk myelopati
Ärrbildning ger en blockering av
subarachnoidalrummet och likvor pressas in i
medulla spinalis via Virchow Robin spaces. Vid varje
krystning pressas alltså likvor in i ryggmärgen. När
detta sker kan det bildas en cysta. När cystan sedan
pressas uppåt påverkas ovanliggande segment
– progressiv posttraumatisk myelopati; 5-10%
av alla ryggmärgsskador.
Behandling: Adherenslösning samt
cystosubarachnoidal shunt
Spinal stenos
Cervikal spinal stenos:
Symptom: Kroniska nackbesvär, ÖMN påverkan i
benen, NMN påverkan i händer/armar, Babinski
bilat, något ökad spasticitet, tonusökning, ev
blås- tarmpåverkan
Spinal stenos
Lumbal spinal stenos:
Symptom: Kroniska ländryggsbesvär, pseudoclaudicatio
(ökar vid gång/stående, minskar vid gång i
uppförsbacke och cykling p.g.a. att lordosen i
ländryggen rätas ut, ischemi i cauda equina; blir inte
bättre av att stanna en stund som ”äkta”
claudicatio).
Behandling: Dekompression av neural vävnad.
Laminektomi – 3–4 nivåer
Huvudvärk
1. ”Spänningshuvudvärk”
2. Migrän
Men missa inte
3. Temporalisarterit
4. Trigeminusneuralgi
5. Sjukdomar i adnexorgan
6. TC-tumor cerebri
ca 90 %
Sällsynta, men
behandlingsbara
och med
allvarliga
konsekvenser av
missad diagnos!
1. Spänningshuvudvärk
Studier har ej konklusivt påvisat signifikant
muskulär spänningsökning hos personer med
spänningshuvudvärk
Kan ha psykogena orsaker
Diffus utbredning över huvudet.
Som en för trång mössa över huvudet – casque
neurasthenique.
Åtdraget band.
1. Spänningshuvudvärk
Ur differentialdiagnostisk synvinkel är
anamnesen avseende förloppet särskilt viktigt.
Kort anamnes, progredierande symptom,
mycket ung eller mycket gammal patient,
fokalneurologi talar starkt för annan diagnos.
1. Spänningshuvudvärk
Anamnes
Status
Ögonbottenundersökning – uteslut staspapiller som
tecken på ökat intrakraniellt tryck (talar för
expansiv process!)
Blodprov – Hb, LPK, CRP, SR – dessa normala vid
spänningshuvudvärk.
Behandling: Smärtstillande, FYSS, kostrådgivning,
sjukgymnastik, massage, antidepressiva farmaka.
Psykoterapi.
2) Migrän
”Hemicrania”, vaskulär huvudvärk
• Pulserande, attackvis, ljud- och ljuskänslig,
luktkänslig, illamående/kräkning, halvsidessmärta
• 1 gång/år till flera ggr/vecka. Oftast kvinnor. 1 tim
– 2 dygn. Viss ärftlighet. Ofta
spänningshuvurdvärk i grunden.
• Aura: Vasokonstriktion, följt av vasodilatorisk fas
med smärta. Vanligaste auran utgörs av
flimmerscotom: Glittrande/flimrande fläck som
breder ut sig. Fortifikationslinjer. Ofta blind fläck.
2) Migrän
• Två hypoteser om orsaken till migrän:
– Neurogen: Felaktiga signaler skickas från
hjärnstammen till blodkärlen.
– Vaskulär: Primär vaskulär störning.
• Utlösande faktorer (klassiska): stress,
sömnbrist, choklad, vissa typer av rödvin,
menstruation.
Hortons huvudvärk
• ”Cluster headache”, ”Suicide headache”
• Vanligast hos män
• Typiskt utseende: Långa; djupa rynkor, apelsinhy,
bruna ögon, ofta rökare
• Vaknar av ”som en kniv i ögat”, varar i ngn
halvtimme, sedan samma klockslag varje natt i ett
par veckor.
• Pat. kan bli helt desperat av huvudvärken.
• (”Dunka huvudet i väggen”).
• Behandling: Triptaner; oxygeninhalation verkar
sammandragande för kärlen.
3. Temporalisarterit
•
•
•
•
•
•
Pat i åldern 50+
Ofta halvsidig huvudvärk
Påtaglig skalpömhet (vill inte kamma sig)
Öm i tinningen
Svullnad av temporalisartären
SR hög 80-90
3. Temporalisarterit
Biopsi
jättecellsarterit. Kan obehandlad leda till
blindhet pga trombos i a ophtalmica
Behandling: Kortison
Polymyalgia rheumatica – generaliserad variant
med muskelvärk.
4) Trigeminusneuralgi
• Typiska tecken: Beröringskänslig lokalt,
huggsmärtor i området.
• Ev. p.g.a . ”falska synapser” (efapser) som gör
att beröring triggar smärtafferens.
• Behandling: Karbamazepin m.m. I vissa fall ggl
Gasseriblockad.
5) Sjd i adnexorgan
som kan ge huvudvärk
• Akut glaukom – (”grön starr”)
– Cirkulationsstörning i kammarvätskan
– Plötsligt tryck i ögat – akut glaukomattack; eller
mer smygande förlopp med synfältsbortfall
– Palpation utanpå ögonlocket – Ögonbulben känns
som oskalat ägg (normalt som ett skalat hårdkokt
ägg)
5) Sjd i adnexorgan
som kan ge huvudvärk
•
•
•
•
•
Sinuit
Otit
Rotinfektion i tand
Bruxism, tandgnissling
Cervikogen huvudvärk
6)TC
Kardinalsymptom:
• Endast ca 1/3 av tc-fall har HV. Kortare anamnes +
ökande besvär. Ofta värst på morgonen.
• EP-anfall
• Fokal neurologi
Primär TC: benigna: t.ex. meningeom (kan vara
”lägesmaligna”) maligna: gliom
Sekundär TC – metastaser.
6)TC
Viktigt med tumöranamnes hos pat. som söker för
huvudvärk. Metastas?
Meningeom uppstår i hinnorna, gliom i
hjärnvävnadens stödjeceller. Graderas
I-IV.
Mycket ovanligt att primärtumör i hjärnan
metastaserar till övriga kroppen.
Masseffekt vid gliom och metastaser betingas delvis
av ödem som kan minskas med steroider.
2 farliga orsaker till AKUT HUVUDVÄRK
– Svår huvudvärk, feber, nackstyvhet, ev
medvetandepåverkan
+
”hästspark”
DT-röntgen
Lp
SAB
”Warning leak” Aneurysm
Plötslig huvudvärk vid ansträngning,
väntar ofta ett par dagar att söka,
sedan liknar symptomen en lindrig
meningit. En varningssignal som är
viktig att fånga!
+
Hög feber
Allmänna symptom
Subakut debut
Lp
DT-röntgen
Meningit
SAB – subarachnoidal blödning
Vid misstanke om SAB gör man DT-röntgen
innan lumbalpunktion. Tvärtom vid susp.
meningit.
Stora kliniska skillnaden mellan SAB och
meningit är debuten:
– SAB – sekunder
– Meningit – timmar
Akut yrsel - vertigo
Diff: Ångest, ostadighet, svimningstendens
”Äkta” vertigo = karusellyrsel
Föreligger andra symptom?
• Fokal neurologi, hörselnedsättning, tinnitus?
Akut yrsel - vertigo
1. Benign lägesyrsel
2. Mb Meniere
3. Vestibularisneurit
Tre vanliga orsaker till
perifer yrsel av
vertigo-typ.
1. Benign paroxysmal lägesyrsel
– Uppkommer vid lägesändring, efter någon sekund kommer
yrseln, försvinner sedan efter en liten stund. Återkommer
vid nästa lägesändring.
– Testa med att lägga pat + rotera 40-45 grader, ögon öppna
så vi ser nystagmus.
– Detta tros bero på subluxerade kristaller, otoliter, i
innerörat.
2. Mb Meniere
– Attacker med lock-känsla (som ett finger i örat), samtidigt
som ”pip” (tinnitus) och yrsel.
– Beror på ökad produktion av endolymfa.
3. Vestibularisneurit
– Akut påkommande yrsel, varar konstant i dagar till veckor
Alla dessa tre är godartade.
Om pat har fokalneurologi: tänk cerebellum,
hjärnstammen
Äkta Vertigo
YRSEL
psykologiskt; panikångest
ostadighetskänsla, svimningskänsla
hjärtarytmier, ortostatism (bltr-fall)
Medvetslöshet
1. ”No blood”
– Chock
– Hjärtstillestånd
– Arytmier
– Förhöjt ICP
2. ”Blood no good”
– Hypoglykemi
– Hypoxemi
– Intoxikation
Medvetslöshet
Medvetslöshet p.g.a. cerebral lesion förutsätter
utbredda skador i storhjärnan, men små i
hjärnstammen.
Gradera medvetslöshet: Fullt vaken
somnolens
koma/ medvetslöshet
avvärjning – böjmönster – sträckmönster
Upprepande undersökningar + ABC
Använd gärna skala, t.ex. RLS, GCS
MS – multipel skleros
• Autoimmun, huvudsakligen demyeliniserande,
kronisk sjukdom i CNS
• Vanligaste sjukdomen bland unga som ger
permanent neurologisk funktionsnedsättning
(näst neurotrauma).
• De synliga motoriska funktionshindren är absolut
inte de enda – eller viktigaste.
Olika typer av MS
1. R-R, relapsing-remitting (skovvis MS)
•
Vanligare hos unga kvinnor
2. Primär progessiv
•
Vanligare hos äldre män 40-50 år. Spinal utbredning.
Axonen påverkas degenerativt.
3. Sekundär progressiv
•
Först skov – sedan konversion till progressivt förlopp
4. CIS + sällsyntare varianter
Olika typer av MS
Så länge skov så fungerar ”bromsmediciner”. Dessa
är verkningslösa i progressiv fas.
Drabbar vit substans. Myelinet i CNS attackeras.
Hjärnan, medulla spinalis och n opticus kan
drabbas.
Vid ett skov invaderar T-celler och bryter ner
myelinet (demyelinisering). I remission sker partiell
remyelinisering. Vid progressiva fasen degenererar
axonen fortlöpande.
MS forts
Epidemiologi: Runt ekvatorn är incidensen mycket
låg, ju längre från ekvatorn mot polerna desto
mer ökar antalet MS-fall.
Om ett barn flyttar till Norden (född vid ekvatorn)
innan ca 15 års ålder kommer risken för barnet
att öka till nordiska mått 1:1000. Flyttar han/hon
hit efter 15 års ålder behåller han/hon sin låga
risk. Motsvarande gäller vice versa.
MS forts
Autoimmuna sjukdomar: kvinnor: 3, män: 1
(gällande MS, RA, Mb Crohn, SLE, Ulcerös colit,
psoriasis)
Vanligaste debutsymptomen
• Opticusneurit (papillit, retrobulbär neurit) - av
dem som drabbas av opticusneurit får 30-50%
MS.
• Sensoriska symptom (parestesier o/e
känselnedsättning)
– ej dermatomutbrett utan mer diffust p.g.a. affektion i
baksträngsbanor eller hjärnan.
Vanligaste debutsymptomen
•
•
•
•
Blåsrubbningar
Ataxi
Pareser
Transversell myelit – ryggmärgsskadebild;
parapares
• Fatigue – abnorm trötthet/uttröttbarhet
MS forts
• Diagnos: Klinik (anamnes, riskgrupp, status), MRT
(hjärna och rygg plack i vit substans), likvor
(intratekal immunglobulin-produktion,
oligoklonala band i likvorelfores)
• Terapi: DMD (Interferonpreparat, Copaxone,
Tysabri), Kortikosteroider (intravenöst i 3 dagar
vid skov), Cytostatika, Benmärgstransplantation +
flertalet symptomlindrande farmaka (Detrusitol,
Baklofen, Modiodal, antidepressiva m.fl.)
MS forts
• Interferonpreparat (Betaseron, Aronex, Rebif)
samt Copaxone ges i injektioner.
”Bromseffekt”vid R-R MS ca 30%.
• Tysabri effektivare vid R-R MS, ca 70%
”bromseffekt” – men (liten) risk för allvarliga
biverkningar (PML).
• När pat. är i ett skov – 3 dgr kortisondropp
förkortar skovet främst då det dämpar svullnaden
i placken.
MS forts
• Graviditet leder ofta till temporär remission.
• Ärftlighet: 10 x ökad risk; 30% konkordans hos
enäggstvillingar.
• Prognos: 25% ”dålig”, totalt ADL-beroende, 50%
”medel”, gåhjälp, medicin, 25% ”god”, syns inte
märks knappt.
• Rehabilitering är det enda som kan göra pat.
bättre; läkemedel bromsar endast progressen.
Guillain-Barré syndrom (GBS)
En akut demyeliniserande sjukdom, främst i spinala
nervrötter.
Efter infektionssjukdom, ofta Campylobacter, efter
ett par veckor ascenderande sensomotoriska
symptom – ev. andningsinsufficiens – respirator –
autonom dysfunktion och hjärtarytmier.
Guillain-Barré syndrom (GBS)
Lumbalpunktion visar hög äggvitehalt utan ökade
celler.
Autoimmun
Identifiera tidigt och ge adekvat omvårdnad i
akutskedet vid behov. Prognosen då god (undantag
finns).
Vissa pat. kan ha återkommande skov.
ALS – Amyotrofisk lateral skleros
Ofta kombinerade övre och nedre
motorneuronpåverkan.
Endast motoriska bortfall.
Intakt sfinkterfunktion – kontinens bevarad.
Oftast intakta kognitiva funktioner.
Blandbild med slapp/spastisk pares, atrofi,
fascikulationer, hyper/hyporeflexi,
hyper/hypotonus.
ALS – Amyotrofisk lateral skleros
Degenerativ sjukdom i motorneuron, 2-5 år
sjukdomstid innan mors.
Debut: Pat märker försämrad finmotorik,
muskelatrofi i händerna, fascikulationer. Vid bulbär
form (hjärnstamspåverkan): dysfagi, dysartri,
aspiration.
Diff: Cervikal spinal stenos (behandlingsbar!)
Myastenia gravis (MG)
Autoimmun
Drabbar motorändplattorna (neuromuscular
junctions)
Ach-receptorerna förstörs av autoAK i
motorändplattorna
Bulbära formen av MG ffa ögon och svalg. Ger
dysartri, diplopi, ptos.
Myastenia gravis (MG)
”Myasten kris” kan uppkomma vid infektion.
Övergående respiratorbehov.
Behandling med kolinerga läkemedel.
Abnorm muskeluttröttbarhet.
Eaton Lambert – liknar MG med svarar ej på
läkemedel.
Vid cancer, paramalignt fenomen.
Spinal och perifer neurologi
• Ryggmärgskompression
– Trauma – spinal instabilitet o/e medullär
kompression.
– Övrigt – diskbråck, tumörer (primära - sekundära,
benigna - maligna), hematom, AVM, infektion
(epiduralabscess, diskit, spondylit).
– Akut ryggmärgskompression ska diagnosticeras
och behandlas med högsta prioritet, annars stor
risk för permanent paraplegi.
Spinal och perifer neurologi
• Spinala rötter – GBS, kompression
– Foraminal stenos o/e diskbråck, ffa cervikalt el
lumbalt.
– C5, C6, C7, C8, L4, L5, S1 – dermatom, reflex,
symptom.
Spinal och perifer neurologi
• Plexusaffektioner: pl brachialis, pl lumbosacralis
– Pancoast tumör kan penetrera pl brachialis, även
Horners syndrom kan uppstå.
– Om medelålders män/kvinnor har plexuspåverkan
lumbalt/sacralt som diskbråck – utred genitali cancer
(prostata, uterus, äggstockar).
Spinal och perifer neurologi
• Perifera nerver – mononeuropati, polyneuropati
– Varenda nerv i kroppen ”kan komma i kläm”, speciellt:
• N ulnaris - löper i sulcus nervi ulnaris. Personer som
styrketränar mycket, nattliga besvär, klohand, oftast
reversibelt
• N medianus – carpaltunnelsyndrom, kompressionsneuropati,
ssk vanligt gravida, ödem, RA pat.
• N peroneus – utsidan av knäet. Personer som sitter med
benen i kors mycket. Diff L5-syndrom. Kan ge droppfot.
• N cut fem lat – meralgia parestetica. Smärta, parastesier,
känselnedsättning lårets utsida. Riskgrupp – gravida,
överviktiga, tighta byxor.
Spinal och perifer neurologi
– Diabetiker extra känsliga för nervkompression p.g.a. nedsatt
kärlfunktion.
– Polyneuropati: Ju längre en nervtråd är, desto känsligare är den.
Hyporeflexi, försämrat vibrationssinne. En klassisk polyneuropati
börjar i tårna, går vidare uppåt. När den nått knähöjd brukar
symtom debutera i fingertopparna. 50% beror på diabetes eller
alkohol, 50% på annat ex. gifter, miljö etc.
Epilepsi
• Epileptiskt anfall – ett symptom (jfr hosta från
lungorna; också ett retningssymptom)
• Sjukdomen epilepsi (ep-anfall kan alltså
förekomma utan att pat. har sjukdomen epilepsi)
Epilepsi
EP-anfall:
• Partiella
– Enkelt – motoriska symptom, sensoriska symptom
– Komplext - automatismer, templobsEP
• Generaliserande
• Primär generaliserande
• Sekundär generaliserande – Aura, förkänning
innan anfall
Epilepsi
”Grand Mal” – tonisk kramp, cyanos, faller
omkull, klonisk fas med muskelkramper –
postiktal fas – ”sover” – förvirring – gradvis
normalisering
Finns fokus i hjärnan? Förlossningsskada? Ärr?
Infektion? Tumör? Annat?
”Petit Mal” – korta upprepade frånvaroattacker
Diff: bl.a. hypoglykemi, kardiellt synkopé
Mb Parkinson
Drabbar nigra-striatala systemet. Rubbar balansen
mellan acetylkolin och dopamin.
Triaden:
– Hypokinesi – få medrörelser. Steglängd minskar.
Flexion i höft och armar. Hypomimi – maskansikte.
– Rigiditet – Blyrör, segt jämt motstånd i hela
rörelseomfånget, kugghjulsfenomen.
– Tremor – Vilotremor 3/sekund. ”Pillertrillartremor”.
Mb Parkinson
Symptomatisk behandling: Återställ balansen
mellan dopamin och acetylkolin –
dopaminagonister, antikolinergika – ON/OFF överresp underbehandling
Parkinsonism – läkemedelsbiverkning, Parkinsonplussyndrom: Allt som ser ut som Parkinson är inte
det!
Mb Huntington
Autosomalt dominant nedärvning: 50% risk
att bli sjuk om en förälder har det.
Debutsymptom ofta i 40-årsåldern.
Symptom – Chorea (”danssjuka”) samt
demens.
Narkolepsi
Abnorm sömnighet, somnar när som helst!
• Kataplexi – i samband med en sinnesrörelse
försvinner all tonus och personen faller ihop.
• Hypnagoga/Hypnapompa hallucinationer – alltså
under insomnings- respektive
uppvakningsstadierna.
Narkolepsi
• Sömnparalys – personen är vaken men kan
inte viljemässigt röra sig.
Diagnos med sömnlatenstest. Narkoleptiker
kommer i drömsömn efter ett par min i stället
för 45-60 min.
Stroke –
Cerebrovaskulära sjukdomar
1. Infarkt (ischemisk skada) 85%
– Emboli (från hjärtat, carotiderna), Trombos
(blodpropp)
– Storkärl/småkärl. Symptomen på skadan är
beroende på lokalisationen.
2. Blödning 15%
– Hypertensiv
– Antikoagulantia
– Aneurysm, AVM och blödning i tumör
Stroke –
Cerebrovaskulära sjukdomar
Symptom:
• Helt beroende på lokalisation
• Kliniskt går det ej att skilja infarkt från blödning
• Ett massivt insjuknande dock vanligare vid
blödning – expansiv process – masseffekt –
inklämning
”Vad? Var? Varför?”
• Främre cirkulationen: carotis interna, cerebri
anterior, cerebri media.
Ger i regel de klassiska hemisyndromen +
hemianopsi. Afasi vid påverkan av dominant
hemisfär (i regel vänster). Spatial störning vid
påverkan av ickedominant hemisfär (i regel
höger).
Exempel: Mediainfarkt: kontralateral hemipares
(mest armen), kontralateral homonym
hemianopsi, kontralateral hemihypestesi.
Vänstersidig mediainfarkt: + afasi. Högersidig
mediainfarkt: + spatial störning; neglekt.
• Bakre cirkulationen: Vertebrobasilaris, cerebri
posterior.
Ipsilaterala cerebellära symptom +
kranialnervsbortfall.
Kontralateral hemipares.
• TIA: Transitorisk ischemisk attack – ett förstadium
till stroke.
Neurologiska symptomen vid TIA ska försvinna inom
24 tim.
Uppkommer plötsligt – försvinner stegvis, kan ta
min – tim. Vid vertibrobasillarisTIA är fokal yrsel
vanligt. Olika utbredningsområden: Carotis TIA,
vertebrobasillarisTIA m fl.
Språkstörningar
Brocas area – motorisk
Wernickes area – sensorisk
Broca – ”Motorisk afasi”. Non-fluent. Personen kan
bilda språket i sin hjärna. Förstår vad som sägs
men kan ej utföra språket.
Wernicke – ”Sensorisk afasi”. Fluent. Skilj från
konfusion, psykos!
Skilj mellan dysfasi/afasi och dysartri!